¿Qué es el Xantogranuloma Juvenil (XGJ)?
El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis de células no Langerhans, un trastorno benigno y poco frecuente caracterizado por nódulos amarillentos o rojizos, que suelen aparecer en la cabeza y el cuello durante los primeros meses de vida.
Aunque en la mayoría de los casos estas lesiones desaparecen de forma espontánea, las variantes congénitas o de gran tamaño pueden requerir tratamiento médico especializado.
Un caso clínico excepcional en Santo Domingo
El Hospital Pediátrico Dr. Robert Reid Cabral presentó el caso de un lactante masculino de 4 meses con una lesión nodular retroauricular izquierda de color amarillo-marrón, indolora pero de crecimiento progresivo y con deformidad del pabellón auricular.
Tras una biopsia de piel, el diagnóstico fue confirmado como xantogranuloma juvenil, con los siguientes hallazgos:
- Microscopía: proliferación de histiocitos, linfocitos y células gigantes tipo Touton (características de esta histiocitosis).
- Inmunohistoquímica: Vimentina, Factor XIIIa y CD68 positivos; S-100 negativo.
- Ecografía: masa heterogénea de 3.3 × 3.6 × 2.5 cm (volumen 16.4 cm³).
- Evaluaciones complementarias: sonografía abdominal y fondo de ojo normales.
Tratamiento: quimioterapia y crioterapia combinadas
Dada la extensión del tumor y su localización funcionalmente sensible, se decidió iniciar tratamiento activo con:
- Protocolo HCL IV de quimioterapia.
- Crioterapia complementaria cada 21 días.
Tras la primera inducción, la lesión se redujo un 60–70%, y después de seis ciclos de mantenimiento y tres sesiones de crioterapia, el paciente presentó remisión completa y estabilidad clínica, siendo derivado a otorrinolaringología para seguimiento audiométrico.
Discusión: manejo de un XGJ gigante
Aunque el tratamiento del xantogranuloma juvenil suele ser expectante, este caso demuestra que ante lesiones gigantes, funcionalmente limitantes o desfigurantes, el uso de quimioterapia y crioterapia puede ser una alternativa eficaz con excelente respuesta y sin complicaciones mayores.
Este tipo de casos refuerza la importancia de un diagnóstico temprano, basado en histopatología e inmunohistoquímica, para descartar lesiones malignas o sistémicas.
El seguimiento multidisciplinario (dermatología, oncología pediátrica y otorrinolaringología) es clave para garantizar la recuperación total y prevenir secuelas.
El xantogranuloma juvenil congénito gigante es una entidad rara con pronóstico favorable, pero que puede requerir tratamientos activos cuando compromete la función o la estética del paciente.
Este caso, tratado en República Dominicana, destaca cómo la combinación de protocolo HCL IV y crioterapia puede lograr remisión completa en lesiones de gran tamaño, ofreciendo esperanza para otros pacientes pediátricos con cuadros similares.
